陈林义
先天性瞳孔残膜又称永存瞳孔，为胎儿期瞳孔膜的残留。
病因:在胚胎发育期覆盖在晶体上面的血管膜未被完全吸收,该膜一般在胚胎7个月时退化，出生时应完全消失，如出生时仍残留一部分称瞳孔残膜。影响血管膜退化可能系胚胎期毒素侵入产生炎症等因素有关。
临床表现:瞳孔残膜颜色与虹膜相同,其形态有细丝状、色素小点状与膜状。①细丝状，单独一根或几根，一端连在虹膜小环上，另一端连在晶体前囊或对侧虹膜环上,可相互连成网状，也可飘浮在前房内。
②色素小点状,残留于晶体囊前表面的瞳孔区，呈不规则散在分布的星云状色素小点。
③膜状，一端起于虹膜小环部，另一端可连于晶体前囊或跨越瞳孔区连于对侧虹膜小环部，可随瞳孔活动而伸展,膜周可有小孔或无。残膜组织较厚或致密者可严重影响视力，亦可并发白内障或眼球震颤等。临床上如仔细检查,约10%~20%儿童有先天性瞳孔残膜,但多数为细丝状或色素小点状。
治疗：不影响视力者无需处理，严重者应尽早行激光或手术切除，以免弱视的形成。
虹膜异色症指一眼虹膜颜色较另一眼明显变淡,或同侧虹膜颜色部分不同者称虹膜异色症，又称先天性虹膜异色症，本症为先天发育缺陷，长期随访无其他病理变化。除虹膜颜色变淡外，尚可伴有先天性虹膜发育不全等症。
先天性色素膜外翻
又称虹膜色素缘增生。正常的虹膜色素上皮为两层,左瞳孔缘形成一带皱褶的色素边。如发生异常时，后面的色素层外翻，越过瞳孔缘,覆盖于虹膜表面,甚至可达虹膜的睫状区或遮住部分虹膜。外翻的色素上皮呈棕黑色、表面呈放射状或绒状条形突起。这种先天异常有时还可伴虹膜缺损、囊肿形成、虹膜后粘连、瞳孔残膜以及先天性小眼球等。据报导本病还可并发青光眼。应注意随访，观察眼压。
该病病因不明,可能系胚胎期发育异常所致。如合并其它先天异常者可与遗传有关。常为双眼发病,如为单纯性色素膜外翻视力一般不受影响。
先天性脉络膜缺损
典型脉络膜缺损系指视盘下方脉络膜的局部缺损，为儿童中较常见的先天性眼部异常之一。
病因：可能系来自母体的炎症或风疹等病毒侵袭，致使胚胎在发育过程中眼杯裂隙愈合障碍所致。
临床表现:其典型的变化是位于视乳头下方有大小不等圆形、椭圆形、三角形缺损.大的可达包括视乳头在内的下方一个象限，小的也有1~2乳头直径。缺损区顶端一般都朝向视乳头，下端朝向周边。缺损区由于巩膜的暴露常呈现白色、黄色或灰白色，有时可见散在褐色色素斑。视网膜血管行走其上，较大缺损可略显凹陷，故血管经过该处时可稍显弯曲。缺损区的边缘被脉络膜色素带围绕,境界清楚。本病常伴有小眼球、小角膜、眼球震颤及虹膜、视神经等先天异常。患者常双眼发病,中心视力较差、伴相应视野缺损等。
凡出现在视乳头下方以外，其他区域的脉络膜缺损，称先天性非典型脉络膜缺损。缺损可发生在视乳头上方、内侧或外侧，亦可发生在黄斑部。缺损范围约1~2个乳头直径，圆形或椭圆形，常单眼发病。如病变在黄斑部称黄斑缺损，可严重影响视力。
先天性瞳孔残膜不影响视力者无需处理，严重者应尽早行激光或手术切除以免弱视的形成。先天性脉络膜缺损常单眼发病。如病变在黄斑部称黄斑缺损，可严重影响视力。
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本文内容主要来源于陈林义院长相关著作，部分内容参考互联网及眼科学。仅供临床参考。谢谢大家。
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