男性，47岁，主诉右眼上睑下垂，复视18年，反复发作20余次。每次发作均伴有右侧头痛。激素有效，但一停激素就会复发
患者右侧上睑下垂，眼球上、下、内转障碍
右侧瞳孔较左侧扩大
患者带来厚厚的一份住院病历，外院诊断：痛性眼肌麻痹。以及从年开始就诊的各种式样的门诊病历。纵观整个过程：反复发作性病程，激素有效……嗯，应该是Inflammation。
初步诊断：动眼神经炎？
这诊断听起来相当地别扭，其实……其实人家有学名
且慢，让我们先把这个兴风作浪的小妖找到。
正值周五下午，我用静脉甲强龙替代了患者口服的泼尼松。开了MRI申请单，找到放射科同事，利用周末加班完成影像检查。特地在申请单上注明：薄层、增强扫描，注意增强后中脑平面动眼神经脑池段信号。
周一看到片子，果然妖孽现形：
MRI薄层扫描T1WI增强：
右侧动眼神经脑池段强化（红箭）
放大来看，是这样子的！
动眼神经从“米老鼠”的耳朵上发出来~
最终诊断：复发性痛性眼肌麻痹神经病变(RelapsingPainfulOphthalmoplegicNeuropathy，RPON)
先来科普一下这个病名：以往叫做眼肌麻痹偏头痛，一个非常混淆视听的名字，不知道的人还以为是偏头痛发作呢！由于影像学的阳性发现，目前更改为：复发性痛性眼肌麻痹神经病变（RPON），是一种少见的以眼肌麻痹为临床表现，伴随头痛的反复发作性疾病。注意：不是痛性眼肌麻痹！多在儿童期起病。动眼神经麻痹最易出现，滑车及外展神经较少受累。Gd(钆)增强头颅MRI可以显示受累的颅神经脑池段强化、增粗。该病发病机制不明，推测与病毒感染及感染后神经脱髓鞘关系密切。临床需要与症状相似的雪旺氏细胞瘤、动脉瘤和海绵窦炎性病变鉴别。
（最后感谢EENT磁共振影像为神经眼科量身定制的美图！）
Takehomemessages
反复发作的动眼神经麻痹（瞳孔受累）伴有头痛的患者，影像学检查除了